Alveoläres Weichteilsarkom

Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS) (Alveoläres Weichteilsarkom) ist ein sehr seltener, langsam wachsender Tumor unbekannter Herkunft, der hauptsächlich in Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. ASPS ist stark durchblutet: es verursacht intensives Wachstum neuer Blutgefässe die den Tumor mit dem Blutkreislauf verbinden und die es ermöglichen, daß Tumorzellen in den Blutkreislauf verstreut werden. Diese Tumorzellen können dann leicht in andere Organe einwandern, üblicherweise in die Lunge und das Gehirn.


ASPS ist ein Sarkom und das bedeutet, daß dieser Krebs ursprünglich im Bindegeweben entsteht die andere Strukturen und Organe im Körper verbinden, unterstützen oder umschliessen. Der begriff “soft tissue” (Weichteil) bedeutet, daß dieses Sarkom nicht aus Knochengewebe sondern aus weichem Bindegewebe stammt. ASPS entsteht in Muskel- und tiefliegendem Bindegewebe der unteren Extremitäten (Hüfte oder Bein), tritt aber dann oft in den oberen Extremitäten (Hände, Hals und Kopf) in Erscheinung. Obwohl ASPS ein Weichteil-Sarkom ist kann es sich auch im Knochen ausbreiten und dort wachsen.
Dar Ausdruck “alveolär” im Namen alveoläres Weichteilsarkom stammt vom mikroskopischen Erscheinungsbild (Histopathologie) das man bei der Untersuchung von Schnitten des ASPS unter dem Mikroskop erkennen kann: die Zellen des Tumors sind nach dem gleichen Muster organisiert wie die Zellen der kleinen Luftsäcke (Alveoli) in der Lunge. Dies ist jedoch nur eine strukturelle Ähnlichkeit. ASPS wurde erstmals von dem Pathologen Christopherson in Jahre 1952 beschrieben.


ASPS ist ein seltener Tumor. 1% aller Tumore und 15% aller Tumore in Kindern sind Sarkome. Weniger als 1% aller Sarkome sind ein ASPS. Nach Angaben der American Cancer Society wurden im Jahr 2006 etwa 9530 neue Fälle von Sarkomen diagnostiziert. Dies läßt etwa 95 neue Fälle von ASPS erwarten.
ASPS kann lange im Körper des Patienten bestehen bevor es diagnostiziert wird. Es kann sehr groß werden und umliegendes Gewebe verdrängen bevor es Schmerzen verursacht. Daher können schmerzfreie Schwellungen oder unspezifische Schmerzen und Bewegungseinschränkungen verursacht durch Druck auf Nerven oder Muskeln Symtome für ASPS darstellen.
Was verursacht ASPS?
Chromosomale Analysen von ASPS zeigen ein Auseinanderbrechen und Neuverbinden von zwei Chromosomenstücken (Chromosomale Translokation). Ein Teil des X-Chromosoms trennt sich ab und bindet an das Chromosom 17. Diese Translokation führt zur Verschmelzung von zwei Genen, ASPL und TFE3. Dies führt zur Bildung eines fehlerhaften Proteins (fusion protein genannt), das nicht in normalen Zellen vorkommt. Es gibt zwei Versionen dieser Genverschmelzung zwischen dem X Chromosom und Chromosom 17 in verschiedenen ASPS Tumoren: Typ 1 und Typ 2. Diese Pionierarbeiten wurden von Dr. Ladanyi am Memorial Sloan-Kettering Cancer Center in New York durchgeführt.
 

Deutschsprachige wissenschaftliche Veröffentlichungen zu diesem Thema:
 

Alveoläres Weichteilsarkom
Authoren: İnci, E.; Korkut, N.; Erem, M.; Kalekoğlu, N.
HNO, Volume 52, Number 2, February 2004, pp. 145-149(5)
Metastasiertes alveolares Weichteilsarkom bei einer 26-jahrigen Patientin           
Authoren: Zirlik Sabine ; Aigner Thomas ; Baum Ulrich ; Hahn Eckart ; Wiest Gunther
Medizinische Klinik, Vol. 99, No. 11. (November 2004), pp. 682-683.